Nodulare linfociti predominante Hodgkin

Nodulare linfociti predominante Hodgkin

Domande aperte nella gestione di nodulare linfociti predominante Hodgkin

Service de Radiothrapie Institut Paoli Calmettes-, 232 Boulevard Sainte Marguerite, 13009 Marsiglia, Francia

Editori Accademici: K. Kawauchi e P. Tsirigotis

Astratto

Localizzata nodulare linfociti predominante Hodgkin è una malattia rara, con una buona prognosi ma frequenti recidive tardive. A causa della sua rarità non esiste un approccio terapeutico di serie e la diagnosi patologica può essere difficile. In questo lavoro vengono discussi gli aspetti tecnici della radioterapia e le questioni istologici. Le nuove riduzioni campi proposti per il linfoma di Hodgkin classica non può essere applicato ai primi stadi nodulare linfociti linfomi Hodgkin predominante che di solito sono trattati con la radioterapia senza chemioterapia sistemica.

1. Introduzione

In questo articolo descriviamo due casi di insufficienza nella gestione delle nodulare linfociti predominante linfoma di Hodgkin (NLPHL). Entrambi trattati fuori dal nostro centro, che sono stati rinviati di nuovo alla nostra unità di recidive precoci dopo la radioterapia nodo coinvolto (INRT).

2. Caso Presentazione: primo caso

Il paziente è un maschio di 53 anni che ha presentato un sottomascellare tumefazione destra (area IIA).

Lo scanner PET ha confermato l’assorbimento unico nella IIA zona cervicale.

Figura 1: la distribuzione della dose di un radioterapia conformazionale tridimensionale: CTV (blu), PTV (rosso), e isodosi linee di 37 Gray (verde), 36 Gray (ciano), 34 Gray (rosa), e 20 Gray (giallo).

Figura 2: scanner PET che mostra la ricaduta nella zona sottoclaveare e la mappatura.

La biopsia di questa prima recidiva (5 mesi) ha dimostrato una ricaduta di NLPHL, confermata nei nostri neoplasie ematologiche di laboratorio esperto. Il performance status (PS) del paziente era ancora 0; biologia e l’esame clinico erano normali.

3. Secondo caso

Il paziente è un maschio di 46 anni che ha presentato una tumefazione cervicale sinistra (zona III).

La classificazione Ann Arbor era stadio IA. L’iniziale dello scanner PET ha mostrato una fissazione unica sinistra giugulare-carotide.

Figura 3: Dose distribuzione di una radioterapia conformazionale tridimensionale: CTV (arancione), PTV (blu), e isodosi linee di 105 (rosso), 100 (giallo), e 95 (verde).

Durante il follow-up di valutazione è stata valutata utilizzando scanner PET.

Figura 4: scanner PET che mostra la ricaduta nella zona IIB e la mappatura.

La biopsia di questa prima ricaduta (9 mesi dopo il trattamento) ha rivelato una classica linfoma di Hodgkin (Chl). Questo insolito trasformazione istologica ha portato ad una terza analisi del campione istologico iniziali nel nostro centro specializzato. La conclusione è stata a favore di un mal diagnosticato CHL ricco di linfociti, in base alla positività del CD30 e positività incostanti di CD20.

4. Discussione

Questi due casi di fallimento precoce (trattata in 2 diversi centri) sollevano due problemi nella gestione di NLPHL: primo, la scelta della tecnica di irradiazione e, quindi, le difficoltà della diagnosi istologica.

4.1. Storia naturale della NLPHL Rispetto al cHLs

La storia naturale della NLPHL è molto diverso da cHLs e un’estrapolazione da uno all’altro sia per le caratteristiche cliniche e terapeutiche sarebbe pericolosa.

) E la sopravvivenza globale (96 contro 92;

), Che attribuiscono gli autori, in parte, per la fase precedente alla presentazione della NLPHL.

Per quanto riguarda la tempistica delle recidive, hanno segnalato meno recidive precoci (0.8 vs 3.2,

) E più tardi recidiva (7.4 vs 4.7,) che giustifica un lungo follow-up.

Per riassumere NLPHL è una malattia indolente con ritardo ricadute che richiedono un lungo follow-up.

4.2. Deescalation terapeutico

Sulla base di queste osservazioni, la gestione di NLPHL è progressivamente evoluto per modalità meno aggressivi, come per il trattamento di Chl [13. 14].

Tuttavia, nessuno studio randomizzato è stato condotto confrontando EFRT contro la radioterapia in campo (IFRT) tra i pazienti con Chl favorevole. IFRT è stato adottato come il braccio standard in molti studi europei (EORTC H7F, H8F, H9F, e GHSG HD10).

Come precedentemente accennato, la radioterapia per il trattamento di NLPHL è evoluto da EFRT al IFRT [4. 6. 9. 10. 15].

La scelta di tale tecnica si basa sul concetto che la chemioterapia è efficace per la malattia microscopica. Pertanto campi più grandi non sarebbe più necessario.

Inoltre l’avvento dello scanner PET consente una migliore identificazione dei nodi patologiche.

L’ultima giustificazione era che le radiazioni complicazioni erano legati al volume irradiato e la dose di radiazione totale [4. 5. 9. 10. 12].

Supponendo somiglianze tra Chl e NLPHL, alcune squadre si applicherebbero che deescalation alla gestione di NLPHL, soprattutto sapendo che la prognosi era ancora meglio.

Ma non c’è razionale in letteratura per utilizzare questa tecnica nodo coinvolto per il trattamento di NLPHL localizzata senza chemioterapia. Il trattamento usuale è IFRT solo.

4.3. Prima emissione: la scelta della tecnica di irradiazione

Tuttavia INRT non è mai stata descritta per NPLHL: si tratta di una opzione per CHL trattati con modalità combinate.

In questi 2 casi l’uso di INRT ha portato a recidive precoci in siti che sarebbero stati irradiati in una tecnica IFRT. Due aspetti di queste ricadute sono rilevanti.

In secondo luogo la loro posizione sarebbe stata inclusa in una radiazione nel campo (figure 2 e 4). In tal modo siamo in grado di fare l’ipotesi che IFRT avrebbe evitato una tale evoluzione.

4.4. Secondo Problema: la diagnosi istologica

Noi abbiamo riportato nel nostro 2 ° caso una revisione della diagnosi iniziale istologica alla luce di un insolito anatomia patologica della ricaduta.

La trasformazione può avvenire nella storia naturale della NLPHL [17. 18]. Ma la trasformazione in CHL è rara. La maggior parte delle trasformazioni osservati erano in linfoma a grandi cellule B.

Che ci ricorda anche della reale complessità della diagnosi patologica in quei casi di confine.

Distinzione da CHL, soprattutto da ricchi di linfociti CHL, ha dimostrato di essere una diagnosi errata molto comune (32 errori nel Task Force europea in materia di studio linfoma [19]). La diagnosi deve essere rivisto in un centro specializzato.

L’analisi immunofenotipica solito rispondere CD45 +; (Marcatori pan-B) CD20 +, CD79a +; BCL6 +, CD10, BCL2, CD30, CD15, EBV. Al contrario, un CHL sarebbe CD30 +, CD15 +, CD20 + (40), CD79a e BCL6 (Tabella 1).

Tabella 1: caratteristiche istologiche di NLPHL e Chl [8].

Il nostro caso non soddisfa ogni criterio; tuttavia, i patologi del centro di esperti ha concluso che si trattava di un Chl.

5. conclusione

Non ci sono prove per il trattamento localizzato con NLPHL coinvolto la radioterapia nodo. Abbiamo riportato qui 2 casi di recidive precoci di tale trattamento in aree che sono state incluse in IFRT.

Consenso

Consenso informato scritto è stato ottenuto dai pazienti per la pubblicazione di questo caso clinico e le immagini di accompagnamento. Una copia del consenso scritto è disponibile per la revisione.

Conflitto d’interessi

Gli autori dichiarano che non vi è alcun conflitto di interessi per quanto riguarda la pubblicazione di questo documento.

autori Contributo

Marguerite Tyran e Laurence Gonzague ha scritto il giornale. Michel Resbeut e Reda Bouabdallah rivisto la carta. Tutti gli autori hanno letto e approvato il documento finale.

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