Neurogena tumori del mediastino …

Storia della Procedura

Anche se l’intero campo della chirurgia è antica, le procedure chirurgiche di successo all’interno del torace sono un avanzamento relativamente recente. Fino a quando l’epoca in cui le vie aeree e la ventilazione potrebbe essere controllati artificialmente, il mediastino, come altre parti del torace, è stato ritenuto una zona pericolosa per avvicinarsi.

Alcuni chirurghi alla fine del 1800 e 1900 hanno tentato e descritti approcci chirurgici al mediastino. Nel 1888, Nassiloff prima ha mostrato che l’esofago era accessibile mediante un approccio posteriore. In questo intervallo di tempo, senza possibilità di gestire le vie aeree o per ventilare sicuro, un tale approccio chirurgico doveva restare completamente extrapleurica causa perforazione della pleura comporterebbe un pneumotorace fatale.

Nel 1893, Bastinelli descritto la rimozione di una cisti dermoide del mediastino anteriore. La procedura richiede la resezione del manubrio, ma il paziente ha recuperato.

Nel 1897, Milton ha scritto ampiamente su chirurgia del mediastino utilizzando l’approccio mediana sternotomia. Ha provato questo approccio prima su cadaveri umani, trovando che sternotomia mediana gli ha dato un ottimo accesso al mediastino. Egli ha poi utilizzato lo stesso approccio per esplorare il mediastino di una capra dal vivo. Anche se lo ha fatto entrare nella cavità pleurica dell’animale, è stato in grado di eseguire una tracheotomia e praticare la respirazione artificiale attraverso di essa. Questo supporto gli ha permesso di esplorare con successo il mediastino e ha permesso all’animale di avere un recupero tranquillo. Milton poi descritto un caso umano in cui ha asportato la maggior parte di un sterno tubercolare più 2 grandi linfonodi tubercolosi dal mediastino, evitando con successo gli spazi pleurici. Questo paziente ha fatto bene.

Nel 1940, Heuer ha pubblicato una monografia sui tumori del mediastino. La maggior parte dei casi citati in esso erano dal 1920 e 1930, e, nonostante lavoro precedentemente descritto di Milton, è stato fatto alcun riferimento all’uso di sternotomia mediana come approccio chirurgico accettabile mediastino.

Heuer ha osservato che in quel momento cisti dermoidi e teratomi sono stati i tumori più comunemente trovato del mediastino. Egli ha anche descritto la rimozione di successo di tumori neurogena del mediastino posteriore e descrisse diversi tipi di tumori del timo.

Nel 1995, la rimozione di video-assistita dei tumori neurogena è stato riportato in combinazione con tecniche microneurosurgical.

Recentemente, sono stati segnalati casi isolati di resezione robotica dei tumori neurogena. [2]

Problema

Poiché alcuni tumori del mediastino e le altre masse sono più spesso si trovano in particolari posizioni del mediastino, molti autori hanno artificialmente suddivisa l’area per la localizzazione migliore descrittivo delle lesioni specifiche. Più comunemente, il mediastino è suddivisa in 3 spazi o compartimenti (vale a dire, anteriore, centrale, posteriore) quando si discute la posizione o l’origine delle masse o neoplasie specifiche. Il compartimento anteriore si estende dalla superficie posteriore dello sterno sulla superficie anteriore del pericardio e dei grossi vasi. Il vano centrale, o mediastino centrale, si trova tra il limite posteriore del vano anteriore e legamento anteriore del midollo longitudinale. Il mediastino posteriore è la zona posteriore al cuore e trachea e include la solchi paravertebrale.

tumori del mediastino anteriore comuni includono timomi, linfomi, tumori a cellule germinali, e tumori mesenchimali. le condizioni benigne includono gozzo e linfangiomi. La maggior parte dei tumori del mediastino anteriore sono timomi.

Epidemiologia

Frequenza

Una revisione di serie raccolte rivela che molti tumori del mediastino e le masse variano in incidenza e presentazione a seconda dell’età del paziente. Specifici tipi di tumori del mediastino si verificano tipicamente in aree specifiche all’interno del mediastino.

Negli adulti, solo circa il 1-2% dei tumori neurogena sono maligni. Nei pazienti di età inferiore ai 20 anni o più di 40 anni, circa un terzo dei tumori del mediastino sono maligni, mentre nei pazienti di età 20-40 anni, circa la metà sono maligni. lesioni benigne in genere si verificano in soggetti di età compresa tra 20-50 anni e si verificano un po ‘più frequente nelle donne che negli uomini.

Circa due terzi dei tumori del mediastino e cisti sono sintomatiche nella popolazione pediatrica, mentre solo circa un terzo sintomi produrre in adulti. La maggiore incidenza di sintomi nella popolazione pediatrica è molto probabilmente legati al fatto che una massa mediastinica, anche piccola, è più probabile avere un effetto compressivo sulle piccole strutture delle vie aeree flessibili di un bambino.

Quando si considera tutte le età, quasi il 55% dei pazienti con masse mediastiniche benigne sono asintomatici alla presentazione, rispetto a solo il 15% circa di quelli in cui le masse si trovano ad essere maligni.

tumori neurogena costituiscono circa il 21% di tutti i tumori del mediastino adulti e il 35% di tutti i tumori del mediastino pediatrici. I tumori neurogena sono la massa mediastinica posteriore più comune. tumori neurogena costituiscono circa il 20% di tutti i tumori del mediastino.

Quasi tutti i tumori neurogeni in pazienti adulti sono di origine guaina del nervo, essendo queste neurilemomas e neurofibromi.

Circa il 90% dei feocromocitomi si verificano in midollare del surrene, e solo il 2% circa dei feocromocitomi si verificano nel petto.

Circa il 10% dei feocromocitomi sono associati ad uno di una varietà di sindromi familiari, il più noto dei quali sono molteplici sindromi neoplasia endocrina. Una sindrome interessante specificamente associata con più feocromocitomi fuori dei surreeni è la triade Carney, in cui queste neoplasie si verificano in associazione con hamartomas polmonari e gastrici leiomiosarcomi. Tuttavia, questa sindrome non sembra essere familiare.

fisiopatologia

I tumori e cisti del mediastino possono produrre effetti anomali sia a livello sistemico e locale.

fisiopatologia locale

fisiopatologia sistemica

I tumori in via di sviluppo dalle cellule nervose autonome in grado di produrre diverse sostanze vasoattive. Il più comune di questi è neuroblastoma, che produce una quantità eccessiva di catecolamine, adrenalina, e noradrenalina. Ganglioneuroma e ganglioneuroblastoma in grado di produrre queste sostanze, ma farlo meno spesso. tumori nervoso autonomo sono anche in grado di produrre quantità in eccesso di peptide intestinale vasoattivo. Neuroblastomi si pensa a produrre anticorpi anomali che sono responsabili di alcune insolite manifestazioni neurologiche in alcuni bambini con il tumore.

Alcuni neurosarcomas sono stati associati con la produzione di una sostanza simile all’insulina che, a sua volta, può produrre ipoglicemia.

Presentazione

Molti tumori del mediastino e cisti non producono sintomi e si trovano tra l’altro durante la radiografia del torace o altri studi di imaging del torace eseguita per un altro motivo. I sintomi sono presenti in circa un terzo dei pazienti adulti affetti da un tumore del mediastino o cisti, ma si vedono più comunemente nella popolazione pediatrica, in cui quasi due terzi presenti con alcuni sintomi. Negli adulti, le masse asintomatiche hanno maggiori probabilità di essere benigna.

I sintomi associati con le vie respiratorie predominano in pazienti pediatrici, perché la compressione delle vie aeree è più probabile. Questo si verifica a causa del notevole malleabilità delle strutture delle vie aeree e la piccola dimensione della cavità toracica in neonati e bambini. I sintomi più frequentemente osservati includono tosse persistente, dispnea e stridore. Se la posizione e le dimensioni della massa produce un’ostruzione parziale o completa, la polmonite ostruttiva può anche verificarsi. sintomatologia infettiva, e anche segni di sepsi. si può verificare se una cisti mediastino diventa infetto.

sintomi costituzionali, come la perdita di peso, febbre, malessere e dolore toracico vago, comunemente si verificano con tumori maligni in pazienti pediatrici.

Nella malattia di von Recklinghausen o neurofibromatosi, una malattia ereditaria, l’individuo può sviluppare tumori multipli, generalmente neurofibromi.

vasocostrizione marcata dalla scarica catecolamine eccessivo associato a queste neoplasie crea uno stato gravemente volume-contratta in questi individui. Questo, a sua volta, produce la comparsa di un valore dell’ematocrito elevata.

indicazioni

scelta del trattamento per un determinato tumore del mediastino o cisti dipende dalla diagnosi della lesione in fase di studio. [5] La resezione chirurgica è il trattamento primario di scelta in una grande percentuale di casi di tumori neurogeni.

La resezione chirurgica è il trattamento di scelta per i tumori provenienti dal tessuto guaina del nervo, tra cui neurilemoma, neurofibroma, e il sarcoma neurogena. resezione completa delle forme più maligne di questi tumori potrebbe non essere possibile, e può essere richiesto modalità di trattamento aggiuntivi.

La resezione primaria è il trattamento di scelta per i tumori di origine neurogena paraganglionic, che comprendono paraganglionoma, chemodectomi, e feocromocitoma mediastinica. Circa il 10% dei feocromocitomi è maligno e non può essere interamente resecabile. Alcuni, anche se benigni, possono essere non completamente asportato causa della loro posizione e una maggiore vascolarizzazione. trattamento preoperatorio tra cui alfa e beta-blocco per prevenire l’ipertensione maligna durante la dissezione è fondamentale per l’asportazione di questi tumori.

I tumori periferici neuroectodermici (PNET), altrimenti noto come tumori Askin, sono tumori rari che si verificano nel solco posteriore o parete toracica dei pazienti adolescenti e giovani adulti. Si crede di sviluppare dal tessuto nervi intercostali. La terapia standard comprende en resezione in blocco, con accompagnamento di radioterapia e la chemioterapia, se la resezione completa non è possibile.

Anatomia rilevanti

Tradizionalmente, il mediastino è artificialmente suddivisa in 3 scomparti per la localizzazione migliore descrittivo delle lesioni specifiche. Quando la posizione o l’origine delle masse o neoplasie specifiche è discusso, i vani o spazi sono più comunemente definiti come anteriore, centrale e posteriore.

Il compartimento anteriore si estende dalla superficie posteriore dello sterno sulla superficie anteriore del pericardio e dei grossi vasi. Il compartimento anteriore normalmente contiene la ghiandola del timo, tessuto adiposo, e linfonodi.

Il vano centrale, o mediastino centrale, si trova tra il limite posteriore del vano anteriore e legamento anteriore del midollo longitudinale. Quest’area contiene il cuore, pericardio, ascendente e le porzioni trasversali dell’aorta, vasi brachiocefalici, principali arterie polmonari e vene, vena cave superiore ed inferiore, trachea e mainstem bronchi, numerosi linfonodi, e varie strutture nervose, come i nervi frenico. Una piccola percentuale di tumori neurogenici verificano nel vano mediastino centrale.

Il mediastino posteriore è la zona posteriore al cuore e trachea e include la solchi paravertebrale. Esso contiene l’aorta toracica discendente e legamento arterioso, esofago, dotto toracico, vena azygos, e numerose strutture neurali (compresi gangli autonomo e nervi, linfonodi, e tessuto adiposo). Quasi tutti i tumori di origine neurogena occupare questa porzione del mediastino.

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