Linfoma non-Hodgkin – Linfoma …

Linfoma comprende più di 67 sottotipi di due tumori correlati che colpiscono il sistema linfatico, linfomi di Hodgkin (precedentemente indicati come linfoma di Hodgkin) e linfoma non-Hodgkin (NHL) (precedentemente indicati come linfoma non-Hodgkin). Ci sono sei tipi di linfoma di Hodgkin e almeno 61 tipi di linfoma non-Hodgkin. linfomi non-Hodgkin sono diversi da linfomi Hodgkin nel loro modo di sviluppare, diffondere e sono trattati. Linfoma è il cancro del sangue più comune e il terzo tumore più comune tra i bambini.

Panoramica

Linfoma non-Hodgkin è sostanzialmente divisa in due gruppi principali: linfomi a cellule B (che si sviluppano da anormali linfociti B, che è più comune), e linfomi a cellule T (che si sviluppano da anormali linfociti T). I linfociti sono un tipo di globuli bianchi che aiuta il corpo a combattere le infezioni. Cellule B si sviluppano in plasmacellule che producono anticorpi per combattere le infezioni, mentre le cellule T attaccano gli invasori stranieri (batteri, virus, etc.) direttamente.

Segni e sintomi

Fattori di rischio

Le cause di linfoma non-Hodgkin rimangono sconosciute, ma compromissione del sistema immunitario e l’esposizione ad agenti cancerogeni ambientali, pesticidi, erbicidi, virus e batteri possono giocare un ruolo. Ci può essere un rischio più elevato per ottenere NHL negli individui:

  • Con una storia familiare di NHL (anche se nessun modello ereditaria è stata ben stabilita)
  • Affetti da malattia autoimmune
  • Che hanno ricevuto un trapianto d’organo
  • Esposti a sostanze chimiche come pesticidi, fertilizzanti o solventi
  • Infettato da virus come Epstein-Barr, linfociti T dell’uomo virus di tipo 1, HIV, epatite C o alcuni batteri, come l’Helicobacter pylori

Trattamento

Molte persone trattate per NHL riceveranno qualche forma di chemioterapia, radioterapia, terapia biologica, o una combinazione di questi. Il midollo osseo o trapianto di cellule staminali possono talvolta essere utilizzati. La chirurgia può essere utilizzato in circostanze particolari, ma soprattutto per ottenere una biopsia per scopi diagnostici.

Mentre esistono molte opzioni di trattamento efficace, indolenti (a crescita lenta) le forme di NHL di solito si ripetono, e alcune persone entrare e uscire di remissione per anni. In alcuni pazienti con malattia indolente, il trattamento non può essere necessario fino a quando ci sono segni di progressione. Il trattamento che ha lavorato inizialmente può essere inefficace la prossima volta, il che rende necessario mantenere sempre al passo con le ultime informazioni sulle opzioni nuove o sperimentali di trattamento.

Ricerca in corso

La Fondazione Lymphoma Research finanzia alcune delle ricerche più innovative per trovare una cura per la NHL.

Risorse NHL

La Fondazione Lymphoma Research ha sviluppato una serie di risorse, in una varietà di formati, di fornire informazioni rilevanti per quelli con diagnosi di NHL, così come i loro assistenti e le persone care.

Per ulteriori informazioni, chiamare 1-800-500-9976, e-mail helpline@lymphoma.org. o continuare a visitare www.lymphoma.org.

Tipi di NHL & Risorse malattie specifiche

AIDS-related linfomi
I linfomi che si verificano in pazienti HIV-positivi sono di solito aggressivi. Si stima che ben il dieci per cento delle persone che sono HIV-positivi in ​​ultima analisi, sviluppare un linfoma. Sebbene sia Hodgkin e non-Hodgkin linfomi possono verificarsi in pazienti affetti da AIDS, i linfomi non-Hodgkin sono più comuni e comprendono diffuso a grandi cellule B, / Burkitt-like e primario del sistema nervoso centrale, il linfoma di Burkitt.

linfoma angioimmunoblastico
linfoma angioimmunoblastico (AILD) è un linfoma a cellule T in rapida crescita, che rappresenta tra l’uno per cento e il due per cento di tutti i casi di NHL negli Stati Uniti. I sintomi includono febbre alta, sudorazione notturna, eruzioni cutanee e alcuni tipi di malattie autoimmuni, come l’anemia emolitica autoimmune (MEA) e la porpora trombocitopenica immune (ITP), in cui il corpo non riconosce le proprie cellule. Come risultato, il corpo produce anticorpi contro e distrugge le proprie cellule o tessuti, quali piastrine (ITP) e globuli rossi (MEA). linfoma angioimmunoblastico possono essere trattati prima con steroidi, anche se spesso progredisce e richiede la chemioterapia e di altri farmaci. In casi avanzati, il trapianto può essere utilizzato.

Blastic linfoma delle cellule NK
Blastic linfoma delle cellule NK è un rarissimo linfoma a cellule T, che colpisce solo poche persone (di solito adulti) ogni anno. Questo linfoma è molto rapida crescita, è difficile da trattare e può insorgere in qualsiasi parte del corpo. Dal momento che questa malattia è così rara, i pazienti devono consultarsi con il loro team medico per trovare terapie promettenti o sperimentazioni cliniche.

Linfoma di Burkitt, Burkitt-come linfoma (non a piccole cellule-spaccati linfoma)
Linfoma di Burkitt è una forma aggressiva a cellule B di NHL che si verifica più spesso nei bambini e nei giovani adulti. Ci sono tre tipi principali di linfoma di Burkitt:, malattia endemica e da immunodeficienza legati sporadica. Mentre il linfoma di Burkitt sporadica si verifica nella maggior parte del mondo, il linfoma di Burkitt endemico si trova soprattutto in Africa ed è spesso associata con il virus di Epstein-Barr (EBV). Immunodeficienza legati linfoma di Burkitt è diagnosticato più spesso nelle persone con infezione da HIV / AIDS. La malattia può influenzare la mandibola, sistema nervoso centrale, midollo osseo, intestino, reni, ovaie o di altri organi. linfoma di Burkitt ha una specifica anomalia cromosomica chiamata t (8; 14) traslocazione e si comporta in modo aggressivo. linfoma di Burkitt è potenzialmente curabile.

Leucemia linfocitica cronica / Piccolo linfoma linfocitico
Secondo l’American Cancer Society, circa 15.000 nuovi casi di CLL e 3.600 nuovi casi di SLL sono diagnosticati ogni anno. Questa forma di cancro è di solito diagnosticata in adulti più anziani di età superiore ai 50 più della metà delle persone con CLL sono di età superiore ai 70. La leucemia linfatica cronica (LLC) e piccolo linfoma linfocitica (SLL) sono considerati tumori a cellule B e sono essenzialmente la stessa malattia con leggermente diverse manifestazioni. Lo stesso tipo di cellule, i cosiddetti linfociti, partecipa ad entrambi CLL e SLL. L’unica differenza tra le due malattie è dove si verifica principalmente il tumore. Quando le cellule tumorali si trovano principalmente nei linfonodi, la malattia è chiamato SLL. Quando la maggior parte delle cellule tumorali si trovano nel sangue e midollo osseo, la malattia è indicato come CLL, anche se i linfonodi e la milza sono spesso coinvolti pure. Pensando di CLL / SLL come un linfoma e non una forma di leucemia è importante perché la LLC ha un decorso clinico e regime di trattamento che è simile ad altri linfomi indolenti. La leucemia linfatica cronica tende ad essere un tumore a crescita lenta. Tuttavia, nel corso del tempo, si può progredire a un tipo più aggressivo di linfoma. Il sistema di stadiazione per la LLC è diverso dal sistema di stadiazione applicato ad altri NHL.

Enteropatia-Type T-Cell Lymphoma
Enteropatia-tipo linfoma a cellule T è un rarissimo sottotipo di linfoma a cellule T che appare negli intestini ed è fortemente associato con la malattia celiaca. Come per gli altri tumori rari, i pazienti dovrebbero discutere le opzioni di trattamento con il loro team medico.

Epatosplenico Gamma-Delta T-Cell Lymphoma
Epatosplenico gamma-delta linfoma a cellule T è una malattia estremamente rara e aggressiva che inizia nel fegato o la milza. Questo linfoma può verificarsi in persone con malattia di Crohn il cui sistema immunitario è soppresso. Come per gli altri tumori rari, i pazienti dovrebbero discutere le opzioni di trattamento con il loro team medico.

linfoblastica linfoma
linfoma linfoblastica può apparire in entrambe le cellule B e le cellule T, ma è molto più comune nelle cellule T, che comprende l’80 per cento di tutti i linfomi linfoblastica. Questo linfoma è più spesso diagnosticata nei bambini. Con chemioterapia intensiva, il tasso di remissione completa può essere molto elevato. La malattia è spesso trattata in modo simile alla leucemia linfoblastica acuta.

Mantle linfoma delle cellule
linfoma delle cellule del mantello è un linfoma a cellule B, che colpisce circa il sei per cento di tutti i pazienti con NHL. linfoma a cellule del mantello di solito colpisce gli uomini più di 50 anni Spesso, i pazienti con linfoma a cellule del mantello hanno molti linfonodi, uno o più organi e midollo osseo coinvolte. Il tratto gastrointestinale è un sito molto comune extra-nodale di coinvolgimento. linfoma a cellule del mantello può inizialmente seguire un (a crescita lenta) naturalmente indolente, ma potrebbe trasformarsi presto in una malattia aggressiva ed è, di conseguenza, spesso trattato come un linfoma aggressivo. In generale, è attualmente incurabile con terapie approvate standard.

Marginal Zone linfoma
zona marginale linfomi a cellule B, un gruppo di linfomi indolenti le cui cellule provenienti da linfociti B che normalmente si trovano nella zona marginale di follicoli linfoidi secondari nei milza e nei linfonodi, rappresenta circa il sette per cento di tutti i linfomi non-Hodgkin. L’età media per la diagnosi di questo tipo di linfoma è 65. linfomi della zona marginale comprendono tre tipi fondamentali: (1) extranodale o malt (MALT), che si verificano al di fuori dei linfonodi, (2) nodale, che si verificano all’interno della linfa nodi, e (3) splenica, si verificano soprattutto nella milza e nel sangue. Pelle-linfoide associato-tessuto-correlate linfoma a cellule B (sale) è anche considerato una forma di linfoma MALT. Della zona marginale e il malto linfomi variano da altri tipi di linfomi non-Hodgkin a cellule B in diversi modi: (1) la loro storia naturale è diverso; (2) molte persone che sviluppano il linfoma MALT hanno una storia di infiammazione o malattie autoimmuni; (3) infiammazione cronica è associata a Helicobacter pylori (H. pylori), un agente patogeno microbico legata gastrite cronica; e, (4) volte, linfomi MALT può essere trattata con antibiotici. infezioni diversi sono stati anche coinvolti in altre forme di linfoma MALT. L’epatite C è stato associato con linfoma della zona marginale della milza. Nodale zona marginale linfomi a cellule B sono rari e sono a volte chiamati monocitoidi linfomi a cellule B.

Nasale T-Cell Lymphoma
Anche se questo linfoma in rapida crescita è molto rara negli Stati Uniti, è relativamente comune in Asia e parte dell’America Latina, che porta i ricercatori a sospettare che alcuni gruppi etnici possono essere più inclini a questo tipo di tumore, che colpisce bambini e adulti. Questo tipo di linfoma è associato con il virus di Epstein-Barr. Come per gli altri tumori rari, i pazienti devono consultare il proprio team medico per le opzioni di trattamento e la disponibilità di studi clinici.

linfoma pediatrica
Infanzia NHL comprende circa il cinque per cento di tutti i casi diagnosticati di NHL negli Stati Uniti. I tipi più comuni sono il linfoma linfoblastica, il linfoma di Burkitt, linfoma diffuso a grandi cellule B e linfoma anaplastico a grandi cellule. linfoma linfoblastica è strettamente correlata alla leucemia linfoblastica acuta. Il numero di bambini con NHL continua ad aumentare.

Periferico linfomi a cellule T
Periferiche linfomi a cellule T (PTCL) si riferiscono a un gran numero di diversi linfomi a cellule T che, insieme, costituiscono tra il 10 per cento e il 15 per cento di tutti i casi di NHL e può verificarsi in qualsiasi momento durante l’età adulta. Il termine "linfoma periferico a cellule T" si basa sul fatto che questi tumori sono composti da cellule T (non cellule B) e che le cellule sono maturi. La maggior parte dei linfomi a cellule T periferiche sono aggressivi; con l’eccezione di micosi fungoide. Alcune varietà di linfoma periferico a cellule T sono abbastanza rari negli Stati Uniti, ma possono più comunemente si trovano in Asia, in particolare in Giappone, dove l’infezione con un virus chiamato HTLV-1 è prevalente. La sua presenza rende più probabile per un individuo di sviluppare un tipo specifico di periferiche linfoma a cellule T. E ‘stato anche trovato in individui provenienti da paesi dei Caraibi.

Primaria nervoso centrale Linfoma Sistema
Linfoma primario del sistema nervoso centrale (PCNSL) è un tipo di cancro che è limitata al cervello o al midollo spinale ma può anche essere trovato nei tessuti intorno agli occhi. Una crescente insorgenza di questa malattia è stato osservato nei pazienti con AIDS e altri il cui sistema immunitario è stata compromessa. L’età media della diagnosi per i pazienti con PCNSL è di 55 anni per i pazienti con un sistema immunitario normale e 31 anni per i pazienti affetti da AIDS. Anche se in passato le prospettive per i pazienti con questo tipo di tumore è stata scarsa, oggi, il tasso di sopravvivenza è notevolmente migliorata.

T-Cell leucemie
leucemie a cellule T sono anche derivati ​​da cellule T e possono agire come linfoma a cellule T. Questi tumori sono cellule T leucemia promielocitica, T-cellule granulari leucemia linfocitica, aggressiva di leucemia delle cellule NK e adulti cellule T linfoma / leucemia.

linfomi trasformato
Anche se linfomi a cellule B indolente, come i linfomi follicolari, sono più comunemente associati con la trasformazione di malattia aggressiva, a crescita lenta linfomi a cellule T possono anche evolvere in malattia aggressiva.

Correlati al trattamento T-Cell linfomi
linfomi a cellule T correlati al trattamento possono comparire dopo organo solido o trapianto di midollo osseo. La soppressione del sistema immunitario che è necessario per pazienti sottoposti a trapianto di loro può mettere a rischio di sviluppare malattie linfoproliferative post-trapianto, alcune forme insolite di linfoma periferico a cellule T e altri tipi di NHL. linfomi a cellule T correlati al trattamento possono richiedere una terapia che si differenzia dai trattamenti standard normalmente utilizzati per il trattamento di queste condizioni.

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