Come per il trattamento di intolleranza all’alcool

Come per il trattamento di intolleranza all'alcool

Intolleranza ereditaria al fruttosio (HFI) è una malattia genetica rara del metabolismo del fruttosio causa di un deficit di un enzima, aldolasi B che termina la conversione di fruttosio parzialmente convertita (fruttosio-1-fosfato) in glucosio. Il fruttosio è lo zucchero presente nella frutta.

Le cause

Sintomi

HFI può essere relativamente lieve o una malattia molto grave. Nella forma grave, anche eliminando il fruttosio e saccarosio dalla dieta non può impedire la malattia epatica progressiva.

  • L’insorgenza dei sintomi dopo l’avvio di un neonato sul cibo o la formula
  • Scarsa alimentazione come un bambino
  • Irritabilità
  • Aumentato o prolungato ittero neonatale
  • vomito
  • convulsioni
  • eccessiva sonnolenza
  • L’intolleranza per la frutta
  • Evitare di frutta e fruttosio alimenti / saccarosio contenenti
  • Fare bene dopo aver mangiato cibi senza fruttosio / saccarosio

I primi sintomi di intolleranza al fruttosio possono assomigliare a quelli di galattosemia: irritabilità, ittero, vomito, convulsioni e un ingrossamento del fegato e della milza. problemi in seguito si riferiscono più alle malattie del fegato.

Incidenza

Il fruttosio è lo zucchero che si trova naturalmente nella frutta. Man-made il fruttosio viene utilizzato come dolcificante in molti alimenti, tra cui alimenti per l’infanzia e le bevande. Il tasso di incidenza a livello mondiale di HFI rimane sconosciuto a causa della difficoltà della diagnosi HFI. La condizione è molto diffusa, tuttavia, la maggior parte dei casi sono stati segnalati in Europa e Nord America. Essa può essere comune come 1 a 20.000.

segni & test

L’esame obiettivo può anche mostrare:

  • Ittero (pelle gialla) o ittero (occhi gialli)
  • Epato-splenomegalia (ingrossamento del fegato e della milza)

studi enzimatici e test di funzionalità epatica sono i principali test che confermano la diagnosi. Altri includono:

  • test delle urine positivo per la riduzione delle sostanze
  • L’ipoglicemia (basso livello di zucchero nel sangue), soprattutto dopo aver ricevuto il fruttosio / saccarosio
  • L’eccesso di acido urico nel sangue (iperuricemia)
  • La mancanza di un rene per funzionare correttamente con anormalmente elevate quantità di zuccheri, aminoacidi e sali che appaiono nelle urine
  • Tendenza al sanguinamento rivelato da test di coagulazione di sangue
  • La biopsia epatica

I test genetici per intolleranza al fruttosio può essere disponibile.

Trattamento

Completa eliminazione di fruttosio e saccarosio dalla dieta è un trattamento efficace per la maggior parte dei pazienti. Il trattamento dei singoli complicazioni segue le linee guida mediche tradizionali. Per esempio, alcuni pazienti possono assumere farmaci per abbassare il livello di acido urico nel sangue e quindi diminuire il rischio per la gotta.

Prognosi

eliminazione assoluta di fruttosio e glucosio produce buoni risultati nella maggior parte dei bambini con intolleranza al fruttosio. Alcuni bambini andranno a sviluppare la malattia epatica progressiva. La prognosi dipende da quanto presto la diagnosi è fatta e come presto il fruttosio e saccarosio possono essere eliminati dalla dieta del bambino.

complicazioni

  • L’ipoglicemia
  • Malattia a causa di mangiare cibi Fruttosio o saccarosio contenenti
  • Forte evitare alimenti contenenti fruttosio causa degli effetti nocivi
  • Convulsioni
  • emorragia
  • Gotta
  • Insufficienza epatica
  • Morte

Chiamare il vostro fornitore di assistenza sanitaria

Prevenzione

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