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Mantle linfoma delle cellule

Discussione Generale

Mantle linfoma a cellule (MCL) appartiene ad un gruppo di malattie conosciute come linfomi non-Hodgkin, che sono collegati tumori maligni (tumori) che colpiscono il sistema linfatico (linfomi). Funzionamento come parte del sistema immunitario, il sistema linfatico aiuta a proteggere il corpo contro infezioni e malattie. Si compone di una rete di canali tubolari (vasi linfatici) che drenano un sottile fluido acquoso noto come linfa diverse aree del corpo nel flusso sanguigno. Linfa si accumula nei piccoli spazi tra le cellule dei tessuti e contiene proteine, grassi e alcuni globuli bianchi conosciuti come i linfociti.

linfoma a cellule del mantello e altri tumori del sistema linfatico (linfomi) derivano da errori nella produzione di un linfocita o trasformazione di un linfocita in una cellula maligna. Anormale, crescita incontrollata e la moltiplicazione (proliferazione) dei linfociti maligni possono portare ad ampliamento di una specifica regione linfonodo o di regioni; coinvolgimento di altri tessuti linfatici, quali la milza e del midollo osseo; e la diffusione ad altri tessuti del corpo e organi, potenzialmente con conseguente pericolo di vita complicazioni. I sintomi specifici e risultati fisici possono variare da caso a caso, a seconda della portata e regione (s) di coinvolgimento e altri fattori.

I linfomi non-Hodgkin (NHLs) possono essere classificati in linfomi che derivano da anormali linfociti B (linfomi a cellule B) e quelli derivati ​​da anormali linfociti T (linfomi a cellule T). Mantle linfoma a cellule (MCL) è un linfoma a cellule B che si sviluppa da linfociti B maligni all’interno di una regione del linfonodo nota come zona mantello. NHLs può anche essere classificati in base a certe caratteristiche delle cellule tumorali come si è visto sotto un microscopio e quanto velocemente si possono tendere a crescere e diffondersi. Ad esempio, linfomi non-Hodgkin possono essere caratterizzati come "basso grado" (O indolenti) linfomi, che tendono a crescere lentamente e causare pochi sintomi associati, o "intermedio-" o "alta qualità" (Aggressivo) linfomi, che di solito crescere rapidamente, richiede un trattamento immediato. C’è un certo dibattito sull’opportunità di MCL debba essere classificato come un a crescita lenta (indolente) o in rapida crescita linfoma (aggressivo). Anche se gli esperti hanno classificato MCL come un linfoma aggressivo, è stato dimostrato di avere alcune caratteristiche di linfoma indolente.

Secondo varie stime, MCL rappresenta circa il 2-7 per cento dei linfomi non-Hodgkin adulti negli Stati Uniti e in Europa. Essa colpisce soprattutto gli uomini di età superiore ai 50 anni. Molte persone affette hanno una malattia molto diffusa al momento della diagnosi, con le regioni coinvolte tra cui spesso multipli linfonodi, la milza, e, potenzialmente, il midollo osseo, il fegato, e / o regioni del tratto digestivo (gastrointestinale).

segni & Sintomi

Molti individui con linfoma a cellule del mantello (MCL) potrebbero non sembrano avere sintomi (asintomatici) durante le prime fasi della malattia. (Per ulteriori informazioni sulle fasi, si prega di consultare la sezione intitolata. “Standard Terapie: Diagnosi” [ “messa in scena”] in basso) Tuttavia, gli individui affetti possono eventualmente rivolgersi al medico a causa di persistenti, in genere indolore, gonfiore di alcuni linfonodi, in particolare i nodi all’interno della regione del collo e della gola (l’anello di Waldeyer ad esempio). L’anello di Waldeyer consiste nella anello di protezione dei tessuti linfoidi nei pressi della base della lingua (tonsille linguali); su entrambi i lati della gola (tonsille Palantine); e vicino l’apertura posteriore della cavità nasale (tonsille faringee o adenoidi). Gli individui con linfomi non-Hodgkin (NHLs), tra cui MCL, può anche avere l’ampliamento di altri linfonodi, come ad esempio i nodi ai gomiti o spalle; sotto le ascelle (ascelle); al petto, addominali, e / regioni o pelviche; e / o in altri settori. Linfonodi allargamento può essere limitato ad una sola regione o essere presente in varie zone del corpo.

Alcuni individui affetti possono sviluppare segni e sintomi aggiuntivi che sono “non specifico” nella natura, nel senso che possono essere associati con qualsiasi numero di patologie sottostanti, comprese altre forme di linfoma (altri linfomi non-Hodgkin e la malattia di Hodgkin), così come alcuni altri disturbi. Ad esempio, alcuni individui possono avere mancanza di appetito (anoressia), nausea, vomito, e indigestione. Altri sintomi possono includere un senso di “pienezza” (sazietà), gonfiore addominale (distensione) o gonfiore e dolore addominale o disagio. Questi risultati possono essere dovuti all’allargamento dei linfonodi addominali e / o della milza (splenomegalia) o il fegato (epatomegalia).

Alcuni individui con MCL possono anche sviluppare alcuni sintomi generalizzati (sistemica) conosciuti come “sintomi B”. (Per ulteriori informazioni, si prega di consultare la sezione. “Standard terapie: diagnosi” [ “tappe”] in basso) Tali sintomi includono febbre persistente o ripetuta, inspiegabile perdita di peso (cioè la perdita di almeno il 10 per cento del peso corporeo normale), e / o sudorazione, soprattutto di notte (noto come “sudorazioni notturne”). I rapporti suggeriscono che fino a un terzo delle persone con MCL può sviluppare questi “sintomi B”. Tuttavia, tali risultati si verificano più comunemente nelle persone con malattia di Hodgkin, rispetto a quelli con diverse forme di NHL. (Per ulteriori informazioni sulla malattia di Hodgkin, si prega di consultare la sezione “Disturbi correlati” di seguito).

A seconda del MCL sottotipo (cioè istologico sottotipo), siti e la portata del coinvolgimento, gestione della malattia, e di altri fattori, la progressione della malattia può portare a complicazioni pericolose per la vita. (Per ulteriori informazioni sui sottotipi, malattia messa in scena, le opzioni di trattamento, ecc si prega di consultare la sezione “terapie standard” della presente relazione di seguito).

Le cause

L’esatta causa di fondo del linfoma a cellule del mantello (MCL) è sconosciuta. I ricercatori ipotizzano che le anomalie genetiche e immunologiche, fattori ambientali (ad esempio, l’esposizione ai raggi ultravioletti, alcune sostanze chimiche, radiazioni ionizzanti [cancerogeni]; alcune infezioni virali, ecc), la dieta, stress, e / o altri fattori possono giocare variando contribuendo ruoli nel causare specifici tipi di tumore. Gli investigatori presso il National Institutes of Health (NIH) / National Cancer Institute, negli Stati Uniti, e in tutto il mondo stanno conducendo la ricerca di base in corso per conoscere meglio i molti fattori che possono causare il cancro. (Il National Cancer Institute è elencato nella sezione “Risorse” della presente relazione di seguito).

Negli individui con cancro, tra cui MCL, tumori maligni possono sviluppare a causa di variazioni anomale nella struttura e l’orientamento di alcune cellule (ad esempio linfociti). Come accennato in precedenza, la causa specifica di tali cambiamenti è sconosciuto. Tuttavia, l’attuale ricerca suggerisce che le anomalie di DNA (acido desossiribonucleico), che è il vettore di codice genetico del corpo, sono la base di fondo di cellulari trasformazione maligna. A seconda della forma di cancro presente e diversi altri fattori, questi anomali cambiamenti genetici possono verificarsi spontaneamente per ragioni sconosciute (sporadicamente), come ad esempio a causa di esposizione a determinati fattori ambientali, o, più raramente, può essere ereditato.

popolazioni colpite

linfoma a cellule del mantello (MCL) è una forma rara di linfoma non-Hodgkin (NHL), che comprende circa il 2 al 7 per cento di NHLs adulti negli Stati Uniti e in Europa. La malattia colpisce soprattutto gli adulti più anziani, con i maschi che rappresentano circa tre quarti di quelli con MCL. Molte persone affette sono diagnosticati nella loro fine degli anni ’50 o inizio a metà degli anni ’60. I rapporti suggeriscono che la maggior parte delle persone con MCL hanno avanzato (cioè stadio III o IV stadio), la malattia al momento della diagnosi. (Per ulteriori informazioni sulle tappe, consultare la “Standard Terapie: Diagnosi” [ “Stages”] sezione della presente relazione di seguito).

Disturbi correlati

Sintomi delle seguenti condizioni possono essere simili a quelli di linfoma a cellule del mantello (MCL). I confronti possono essere utili per una diagnosi differenziale:

In individui con malattia di Hodgkin, il tumore spesso si sviluppa all’interno linfonodi in una zona del corpo e alla fine si diffonde in un modello relativamente prevedibile tutto il sistema linfatico. Con la progressione della malattia, il tumore può infiltrarsi nel midollo osseo e la diffusione di coinvolgere altri organi, come il fegato, polmoni, e / o di altri tessuti. Un riscontro comune associata con la malattia di Hodgkin è gonfiore indolore dei linfonodi, in particolare nella regione del collo, sotto il braccio (ascelle), o, in alcuni casi, altre regioni, come l’inguine. Alcuni sintomi sono anche comunemente presenti, come febbre inspiegabile, perdita di peso e sudorazione notturna (cosiddetti “sintomi B”); stanchezza persistente; mancanza di energia; forte prurito della pelle; tosse; e / o mancanza di respiro. Altri sintomi ei risultati associati possono variare, a seconda della fase della malattia, il sito (s) di coinvolgimento, e altri fattori. I trattamenti specifici consigliati possono includere la terapia radiante, alcune combinazioni di farmaci antitumorali (chemioterapia), e / o di altri provvedimenti, in base al sottotipo specifico di Hodgkin malattia, stadio, e di altri fattori (ad esempio, l’età del paziente, la salute generale, la quantità di tumore presente [massa tumorale], se la malattia è tornato dopo il recupero apparente [ricaduta], ecc). (Per ulteriori informazioni, scegliere “Hodgkin *” come termine di ricerca nel database malattia rara.)

Gli individui con NHL possono sviluppare gonfiore indolore di una particolare regione linfonodo o varie regioni linfonodali del corpo. Ad esempio, linfonodi possono essere presenti nella regione del collo e della gola; sotto le braccia; negli addominali, al torace, e / regioni o pelviche; e / o in altri settori. sintomi non specifici associati possono includere perdita di appetito (anoressia), perdita di peso, nausea, indigestione, e dolore addominale o disagio. Alcuni individui possono anche sviluppare febbre inspiegabile, brividi, sudorazione notturna, mancanza di energia, stanchezza persistente, prurito e / o di altre anomalie. In alcuni casi, i sintomi e segni supplementari possono anche sviluppare, a seconda del sito (s) di coinvolgimento, stadio della malattia, e altri fattori. I trattamenti specifici consigliati possono includere la terapia radiante, alcune combinazioni di farmaci chemioterapici, e / o di altre misure, basate sulla forma specifica, grado, e sottotipo di NHL, stadio della malattia, ecc (Per ulteriori informazioni, si prega di vedere “terapie standard” e “terapie sperimentali” di seguito. anche scegliere di “non-Hodgkin *” come termine di ricerca nel database malattia rara.)

Diagnosi

Mantle linfoma a cellule (MCL) è diagnosticata sulla base di una valutazione clinica completa, l’individuazione di alcuni sintomi e risultati fisici, una dettagliata storia clinica del paziente, e una varietà di test specialistici. Tale test è necessario per confermare il tipo specifico (e sottotipo) di NHL presenti, per valutare la natura e l’estensione della malattia, e per determinare i trattamenti più appropriati.

Durante un esame fisico completo, i medici possono sentirsi (cioè palpare) i linfonodi in alcune regioni per rilevare qualsiasi gonfiore, anche nel collo, tonsille e adenoidi regione; sotto le braccia; e all’inguine. Essi possono inoltre esaminare altre regioni per aiutare a determinare se vi è l’allargamento di alcuni organi interni, in particolare la milza e il fegato, e per rilevare il gonfiore e l’accumulo di liquido anomalo che possono essere associati con la malattia del sistema linfatico.

Ad esempio, gli esami del sangue possono includere studi per valutare il numero e l’aspetto dei globuli bianchi, globuli rossi e piastrine; studi degli enzimi epatici; test per misurare i livelli di lattato deidrogenasi (LDH); e / o altri studi. (Alta quota di LDH possono suggerire che il linfoma può avere rapida progressione, potenzialmente richiedendo più terapie intensive.)

possono anche essere raccomandato varie procedure di imaging specifiche, come ad esempio l’imaging a raggi X di serie; tomografia computerizzata (CT) a scansione; la risonanza magnetica (MRI); scansioni gallio; lymphangiograms; e / o altri studi. Durante la scansione CT, un computer e raggi X sono utilizzati per creare un film che mostra immagini a sezione trasversale delle strutture interne. Per quelli con sospetta o diagnosticata NHL, TAC possono essere prese delle collo, torace, addominale, e / o regioni pelviche per aiutare a rilevare l’ampliamento di alcuni linfonodi o di diffusione del tumore maligno di alcuni organi. RM utilizza un campo magnetico onde di campo e radio per creare immagini a sezione trasversale dettagliate di alcuni organi e tessuti. Questa procedura può essere particolarmente utile per aiutare a rilevare il coinvolgimento del cervello e del midollo spinale (sistema nervoso centrale [CNS]).

In alcuni casi, i medici possono raccomandare altre procedure di test per valutare l’estensione della malattia e di seguire il trattamento. Inoltre, i test possono essere necessari per aiutare a valutare la salute e il funzionamento di alcuni organi che possono potenzialmente essere negativamente influenzati a causa di alcuni trattamenti (ad esempio particolare antitumorali [chemioterapici] farmaci]). Ad esempio, tali test possono includere alcune procedure per valutare il funzionamento del cuore e dei polmoni.

Come accennato in precedenza, la diagnosi di diverse forme di NHL richiede la rimozione (biopsia) ed esame microscopico (istologico) di cellule di tessuto da linfonodi o altri tessuti sospettati di essere cancerose. Tale valutazione è necessaria per aiutare a differenziare MCL da altri tumori maligni, tra cui diverse forme di NHL e Hodgkin's malattia, nonché altre malattie che possono influenzare i linfonodi. (Per ulteriori informazioni, si prega di consultare il "Disturbi correlati" sezione di questa relazione di cui sopra.)

Per gli individui con MCL, valutazione microscopica di campioni bioptici può rivelare anomalie della struttura normale (architettura) dei linfonodi, come l’estensione della regione del linfonodo nota come zona mantello. Più specificamente, ci possono essere infiltrazioni anormale ed espansione della zona mantello intorno centri germinali * del linfonodo, eventuale perdita di confini delle zone mantello, e la crescita potenzialmente diffuso di linfociti maligni tutto il nodo. (* I linfonodi sono costituiti da una capsula esterna fibrosa e una massa interna di tessuto linfatico La regione esterna o corteccia comprende gruppi di linfociti noti come follicoli;. Regioni note come centri germinali sono al centro dei follicoli cellule germinali sono principalmente B. -lymphocytes.)

Analisi microscopica permette anche patologi di determinare caratteristiche istologiche aggiuntive che possono essere importanti nella malignità's classificazione, come la dimensione dei linfociti maligni, l’aspetto del nucleo all’interno di una cellula di linfoma, la distribuzione o il modello delle cellule anormali, ecc (Per ulteriori informazioni, si prega di consultare "Classificazione / classificazione" sotto. Inoltre, studi specializzati vengono condotti per determinare la malignità's specifico tipo di cellula di origine. Ad esempio, MCL cellule-e le cellule normali da cui il tumore maligno sviluppa-producono proteine ​​distintivi (antigeni) che possono promuovere una risposta anticorpale (ad esempio antigeni conosciuti come CD5, CD19, CD20, CD22 e). Essi possono anche esprimere alcuni anticorpi sulle loro superfici esterne (ad esempio immunoglobulina D e M [IgD, IgM]). Così, test per identificare tali marcatori contribuisce a definire il cellule normali da cui il tumore maligno derivato, aiutando a distinguere MCL da altri linfomi a cellule B e aiutare nelle decisioni di diagnosi e gestione della malattia.

esami specialistici aggiuntivi possono essere condotti su campioni di biopsia per aiutare nella diagnosi di MCL. Questi possono includere studi per rilevare la presenza del cromosoma 11; 14 traslocazione nei linfociti maligni e la proteina ciclina D1. (Per ulteriori informazioni, si prega di consultare il "Le cause" sezione di questa relazione di cui sopra.)

Come discusso sopra, non-Hodgkin's linfomi (NHLs) possono essere classificati in linfomi a cellule B e cellule T in base al tipo di cellule di origine. Inoltre, i linfomi non-Hodgkin possono essere classificati in base a quanto velocemente il tumore è in crescita; il modello di crescita e l’aspetto delle cellule maligne; scoperte genetiche; e / o una combinazione di tali fattori. Diversi sistemi di identificazione sono stati proposti basata su alcuni o tutti questi elementi. Questi includono il comunemente usato National Cancer Institute's (NCI's) internazionale di lavoro Formulazione (IWF), che consolida termini di sistemi passati di classificazione; la Revised Lymphoma (REAL) Classificazione europeo-americano, un nuovo sistema che sta aumentando di popolarità (e che comprende MCL come entità distinta); e una nuova Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS), che è simile alla classificazione REALE.

Ad esempio, NHLs possono essere divisi in due categorie principali, basate su modello di crescita di un tumore maligno all’interno di un linfonodo. In cosiddetta follicolari (o "nodulare") Linfomi, le cellule appaiono raggruppati insieme all’interno del linfonodo in noduli distintivi o follicoli. In linfomi diffusi, vi è diffusa infiltrazione del tumore maligno tutto il linfonodo in un pattern disorganizzato.

NHLs può anche essere classificati in base delle dimensioni delle cellule maligne e la comparsa di una cellula maligna's nucleo. (Il nucleo è la struttura rotonda, legata alla membrana del centro della cella contenente i cromosomi. Ad esempio, in alcuni linfomi, potrebbe esserci una rientranza anormale in una cellula maligna's nucleo; tali cellule sono chiamate "cellule clivati.". Così, secondo alcune classificazioni, certa follicolare o linfomi diffusa può essere ulteriormente caratterizzato come piccolo o grande sfaldati o "non clivate" linfomi.

In generale, i tumori maligni composti da piccole celle sono classificati come a basso grado (crescita lenta). Quelle costituite da celle più grandi sono generalmente classificati come di grado intermedio o alto grado (cioè rapidamente o estremamente rapida crescita).

linfomi di basso grado sono spesso chiamati "indolente" linfomi, dal momento che in genere crescono in modo relativamente lento e possono avere pochi sintomi evidenti. Tali linfomi possono tendono ad essere diffuso al momento della diagnosi. Inoltre, in alcuni casi, linfomi indolenti possono trasformare gradualmente in una combinazione di linfoma indolenti e aggressivi, richiedono approcci terapeutici più aggressivi. Le prove indicano che, sebbene linfomi indolenti raramente sono completamente "guarito," individui affetti possono avere la malattia per lunghi periodi con relativamente buona qualità di vita.

linfomi intermedia o ad alto grado sono generalmente classificati come "linfomi aggressivi" dal momento che in genere crescono rapidamente e richiedono un trattamento immediato. Con, un trattamento aggressivo immediato, come ad esempio la chemioterapia intensiva combinazione e altre terapie (ad esempio arginare / trapianto di midollo osseo di cellule), alcuni linfomi aggressivi a volte possono essere curate o andare in remissione. (In questo contesto, la remissione indica la scomparsa completa o parziale dei sintomi e segni fisici di tumore o il periodo durante il quale si verifica ciò. Remissioni possono essere temporanei o permanenti. Ricaduta indica il ritorno della malattia dopo apparente recupero.)

Di conseguenza, gli esperti non sono d’accordo se il linfoma delle cellule del mantello nel suo complesso è più appropriatamente classificata come indolente o aggressivo. Sebbene il National Cancer Institute (NCI) ha classificato MCL come un linfoma aggressivo, il tumore è noto per avere alcune caratteristiche associate con linfomi indolenti in alcuni casi.

Quando un individuo è diagnosticato un non-Hodgkin's linfoma (NHL), come il linfoma a cellule del mantello (MCL), la valutazione è necessario anche per determinare l’entità o "palcoscenico" della malattia. Come è il caso con NHL classificazione, messa in scena è importante per aiutare a caratterizzare il corso potenziale malattia e determinare adeguati approcci terapeutici. Alcuni degli stessi test diagnostici di cui sopra possono essere utilizzati nella realizzazione di NHL (ad esempio esami del sangue, TAC, la scansione di gallio, biopsia del midollo osseo). Inoltre, in alcuni casi, biopsie aggiuntive possono essere ottenuti per assistere nel linfoma staging.

La fase specifica della NHL può essere basato sul numero di regioni linfonodali interessate; se tali linfonodi sono situate sopra, sotto, o su entrambi i lati del diaframma *; e / o se il tumore è infiltrata altri tessuti linfatici, come la milza o nel midollo osseo, o la diffusione di coinvolgere altri organi di fuori del sistema linfatico, come il fegato. (* Il diaframma è il muscolo a forma di cupola che separa il torace dall’addome e svolge un ruolo essenziale nella respirazione.)

Anche se sono stati descritti diversi sistemi di stadiazione, un sistema comunemente usato per NHLs adulti (vale a dire il sistema di stadiazione di Ann Arbor) comprende le seguenti fasi:

Fase I indica precoce, malattia in cui il tumore è limitato ad una sola regione linfonodo o in un singolo organo o di una regione al di fuori del linfonodo (organo extralinfatica o sito) localizzato.

Fase II si riferisce alla malattia localmente avanzato in cui il tumore coinvolge regione più nodi di linfa su un lato del diaframma o si trova entro un organo extralinfatica o sito e la sua regione linfonodi regionali (con o senza coinvolgimento di altri linfonodi sulla stesso lato del diaframma).

In quelli con stadio III o malattia avanzata, il linfoma coinvolge regioni linfonodali da entrambi i lati (cioè sopra e sotto) il diaframma e può comportare la milza. Ci può anche essere localizzato il coinvolgimento di un organo extralinfatica o sito.

Nella Fase IV o malattia diffusa (diffuse), il tumore è diffuso diffusa in tutto uno o più organi extralinfatici o siti con o senza coinvolgimento linfonodale associato.

Ogni fase della NHL può essere ulteriormente diviso in categorie A o B, sulla base o meno gli individui affetti hanno sintomi. Più specificamente:

A indica che nessun (sistemica) sintomi generalizzati sono presenti al momento della diagnosi.

B indica che un individuo affetto ha sperimentato sudorazione notturna inzuppando, febbre inspiegabile (sopra i 38 gradi Celsius), e / o perdita di peso inspiegabile (vale a dire la perdita di almeno il 10 per cento del peso corporeo totale nei sei mesi prima della diagnosi). Così, gli individui con tali caratteristiche può dire di avere "sintomi B."

Inoltre, categoria E può indicare che il tumore colpisce un singolo organo di fuori del sistema linfatico o si è diffuso da un linfonodo ad un organo.

Vari elementi addizionali possono essere considerati come medici determinare lo stadio di NHL, decorso della malattia potenziale e le opzioni di trattamento appropriate. Tali fattori possono includere l’età del paziente e la salute generale, la dimensione del tumore, i livelli di lattato deidrogenasi, coinvolgimento sito extranodale, e di altri fattori.

Come discusso in precedenza, molti individui con MCL potrebbero non sembrano avere sintomi durante le prime fasi della malattia. Come risultato, la malattia è più spesso diagnosticato in seguito, stadi avanzati (cioè stadio III o IV). Pertanto, al momento della diagnosi, il tumore può essere diffuso oltre i linfonodi e spesso può influenzare la milza, midollo osseo e organi di fuori del sistema linfatico, come il fegato o regioni della (gastrointestinali [GI]) del tratto digestivo.

terapie standard

La diagnosi e la gestione terapeutica del linfoma a cellule del mantello (MCL) possono richiedere gli sforzi coordinati di un team di medici professionisti, come medici specializzati nella diagnosi e nel trattamento del cancro (oncologi medici), disturbi del sangue e dei tessuti che formano il sangue (ematologi), o l’uso di radiazioni per il trattamento di tumori (oncologi); infermieri di oncologia; chirurghi; dietologi; e / o altri professionisti.

Negli individui selezionati con basso grado (indolenti) NHL senza sintomi apparenti, i medici possono raccomandare di attesa prima di implementare il trattamento fino a quando la malattia porta a certi sintomi. In questi casi, approfondite, controlli frequenti sono tenuti a garantire che le terapie appropriate sono iniziate quando il decorso della malattia accelera. Questo approccio alla gestione della malattia è spesso chiamato "vigile attesa."

Il trattamento standard fornite sono spesso CHOP, eventualmente in associazione con altre terapie. Questi possono includere radiazioni localizzate (radioterapia) per gli individui selezionati con stadio precoce (stadio I o II) o linfoma vari trattamenti per pazienti selezionati con stadio avanzato (stadio III o IV) linfoma. (Per ulteriori informazioni, vedere la "terapie sperimentali" sezione sottostante. Durante la radioterapia, la radiazione (tramite raggi X o altre fonti di radioattività) viene fatto passare attraverso regioni selezionate del corpo per distruggere le cellule tumorali e ridurre i tumori. La radioterapia è fornito in dosi accuratamente determinati a ridurre al minimo i danni alle cellule normali del corpo. La quantità totale di radiazione è tipicamente fornita a livello ambulatoriale per diverse settimane.

Perché alcune terapie dirette contro distruggere le cellule tumorali possono anche danneggiare le cellule sane, molte di queste terapie possono essere associati con vari effetti collaterali. Pertanto, i pazienti devono chiedere ai loro medici circa gli effetti specifici che possono essere associati con alcuni trattamenti. Inoltre, i medici e gli altri membri del team sanitario possono essere in grado di compiere alcuni passi durante e dopo il trattamento e possono consigliare ai pazienti di prendere precauzioni particolari durante la terapia che può aiutare ad alleviare o prevenire alcuni effetti collaterali.

Altre terapie standard per le persone con MCL includono misure sintomatiche e di supporto come richiesto.

terapie sperimentali

Per informazioni sulle sperimentazioni cliniche viene condotto presso il National Institutes of Health (NIH) a Bethesda, MD, contattare il NIH paziente Ufficio assunzioni:

Numero verde: (800) 411-1222

TTY: (866) 411-1010

Nel novembre del 2004, ci sono stati più di 100 studi clinici indagando trattamenti e altri aspetti del MCL elencati sul sito web ClinicalTrials.

Ulteriori ricerche sono necessarie per determinare la sicurezza a lungo termine e l’efficacia di tali terapie per il trattamento di individui con MCL.

Millennium Pharmaceuticals, Inc. sta sponsorizzando uno studio clinico di fase II di bortezomib (Velcade) per l’iniezione nei pazienti con recidiva o progressiva linfoma delle cellule del mantello. Nel novembre 2004, gli Stati Uniti Food and Drug Administration (FDA) ha concesso la designazione Fast Track per Velcade per il trattamento del recidivato e refrattario linfoma a cellule del mantello. la designazione Fast Track è stato progettato per accelerare la revisione di nuovi farmaci che sono destinati a trattare condizioni gravi o pericolose per la vita e che dimostrano il potenziale per affrontare le esigenze mediche insoddisfatte. I pazienti vengono reclutati per questo studio multicentrico in molte delle citta del Nord America, oltre alle località del Regno Unito. Per informazioni su Velcade studi clinici, i pazienti o medici possono contattare il medico prodotto Dipartimento Informazioni Millennium al numero (866) -Velcade o scrivere a:

Millennium Pharmaceuticals, Inc.

75 Sidney Street

Cambridge, MA 02139

Si tratta di un multi-centro in cui cinque centri oncologici regionali in Ontario partecipano e un centro in ciascuno di Montreal, Vancouver e Edmonton.

Per informazioni, contattare il ricercatore principale:

Andrew R. Belch, MD

Croce Cancer Institute

Edmonton, Alberta. T6G 1Z2

Telefono: (780) 432-8757

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